先天性冠状动脉瘘有哪些表现及如何诊断？

1.症状

大部分病人可以终身没有症状，少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大，使得在小儿期原无症状而在成年以后出现，一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时，常出现乏力，心悸，劳力性气短，甚至水肿，咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现，“冠状动脉窃血现象”即导致缺血性心绞痛，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生心肌梗死。

2.体征

在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤，杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4，5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。

综合症状，心前区杂音，X线心脏像，心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭，主动脉窦瘤，主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别，不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。

本病可分为以下几类：

1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。

2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘，冠状动脉-右室瘘，冠状动脉-肺动脉瘘，冠状动脉-左房瘘，冠状动脉-左室瘘。

3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整，次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%，先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%，来自左冠状动脉占30%～40%，来自两冠状动脉者占2%～10%，瘘的部位在右心系统(右心房，右心室，肺动脉，上腔静脉和冠状静脉)者占90%，在左心系统(左心房，左心室)者占10%，其中以右室为最多，左室最少。