小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断？

2022/11/20 0:14:39 ('互联网')

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断？

1.感染诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症，结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染，接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染。

2.皮肤表现脂溢性皮炎可十分严重，可与移植物抗宿主病发生混淆，外胚层发育不全也有报道，颊黏膜，舌和会阴部可发生慢性深部溃疡。

3.胃肠道症状包括巨细胞病毒或其他病原菌引起的慢性肝炎，累及胆管可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化，可并发轮状病毒，贾第鞭毛虫或隐孢子虫感染，而致严重消化不良和恶病质。

4.血液系统异常包括中性粒细胞减少，红细胞发育不全，耐维生素B12和叶酸的大细胞贫血，嗜酸性细胞和单核细胞增多提示不常见的感染如卡氏肺囊虫感染。

5.神经系统表现可发生慢性脑病如Jamestown和Canyon病毒引起的慢性进行性多灶性脑白质炎。

根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T，B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显著低下，X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞，淋巴细胞减少等可诊断本症。

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