小儿肺出血-肾炎综合征有哪些表现及如何诊断？

临床特点

为咯血，贫血，肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。

1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异，小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。

一般表现：常有疲乏，无力，体重下降等一般性衰竭症状，绝大多数病人有贫血，表现面色苍白，眩晕，气促等。

2.起病可能和感染有关 尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44%有先驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

3.肺部 肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右，临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%，一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血，患者多伴气促及咳嗽症状，有时有胸痛及发热，10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状，肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性啰音，起病急，发热，咳嗽，咳痰，咯血，呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭，咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。

4.肾脏 蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%，镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭，平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见，此外尚有尿少，头痛，高血压，水肿等。

5.其他 抗基底膜抗体结合于脉络膜，眼，耳，偶可出现相应表现，据统计约10%病人可有眼底异常改变，苍白，肝脾肿大，心脏扩大，皮肤紫癜，便血，白细胞升高以中性多核白细胞最明显，本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。

1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿，管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞，低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。

诊断依据

1.临床特点 发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现，亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。

2.实验室检查 白细胞增多，蛋白尿，尿沉渣有红白细胞管型，痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。

3.辅助检查 X线检查，肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。