小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有哪些表现及如何诊断？

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征有哪些表现及如何诊断？

1.主要特点

(1)多见于儿童和青年，男性发病多于女性，

(2)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速，

(3)病程中常有黄疸，肝脾肿大，

(4)严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重，肝炎变化无关，

(5)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障，

2.表现 贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血，感染和出血又可加重贫血，由于贫血难以纠正，临床有面色苍白，头晕，心悸，乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染，感染原发部位多见于口腔，呼吸道，消化道，皮下软组织以及肛周组织等，由于粒细胞缺乏(败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡，病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主，因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染，也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染，由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿，换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止，此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制，严重感染和颅内出血多为致死原因，

3.体格检查

(1)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力，中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热，

(2)皮肤，黏膜：呈不同程度贫血貌(面色，口唇，睑结膜，甲床等部位苍白)，皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血，贫血与出血同时存在，

(3)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应，如口腔，咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成，界限不清，故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性，

(4)其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征，长期贫血可导致心脏扩大，有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征， 根据临床表现及实验室检查可予以诊断，

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