小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？

2022/11/20 0:21:44 ('互联网')

小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？

1.血象

因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白，红细胞计数减少。

2.血液检查

血清酸性磷酸酶增高。

3.尿黏多糖排出量增高。

4.骨髓检查

骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红，粒，巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)，海蓝细胞直径20～60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质，电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。

5.病理检查

对肝与脾的提出物分析，结果糖神经鞘酯，磷脂和脑苷脂增加，部分病人在肝，脾，肺组织中也有海蓝细胞浸润。

辅助检查

1.B超可见肝，脾肿大，肝硬化表现。

2.X线胸片见肺部浸润影。

3.脑电图检查可发现异常脑波。

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