小儿基底细胞痣综合征治疗前的注意事项?
发布时间: 2022-11-20

小儿基底细胞痣综合征治疗前的注意事项?   

必须开展遗传咨询,更应尽量在儿童期予以早期诊断,采取相应措施。

预防措施应从孕前贯穿至产前:   

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。   

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。   

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。   

所用产前诊断技术有:

①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜)

;②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;

③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);

④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;

⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。   

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。  

一、治疗用药   

由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。   

二、对症治疗   

给予患者的颌骨囊肿病变彻底的刮治术,并对囊腔骨壁进行石碳酸烧灼。若为多发性囊肿,范围较大的话,一次手术创伤性大,不易恢复,故手术可以分为多次进行。首先,对骨质破坏较小、影响患者面型的病变部位实施囊肿刮治术,术中可见囊腔内大量角化物质。其次,对于上颌骨囊肿已经累及上颌窦的患者,术中一并行上颌窦根治术。   

三、预后   

本病征预后比较乐观,痣性损害,外科手术及放疗、液氮疗法等,可有90%的5年治愈率。 药疗是根本,而食疗能辅助药物的治疗,那么小儿基底细胞痣综合征的食疗和饮食又是怎么样的?

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