小儿结节病有哪些表现及如何诊断？

小儿结节病有哪些表现及如何诊断？

症状轻重悬殊，主要取决于受累的器官，起病缓慢，可有咳嗽，疲倦，体重减轻，骨与关节疼痛等症状，多由于发现淋巴结肿大，腮腺肿大，皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就诊，根据受累的器官可见下列症状：

1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏，起病时症状多不明显，可出现咳嗽，多在X线检查时发现病灶，肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影，有时与粟粒结核很难鉴别，肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影，偶有胸痛，肺门淋巴结肿大严重时出现气促，肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张，以上病变可以自然吸收，部分可发展成纤维化，个别病例由于肺组织广泛破坏，引起肺功能不全和心力衰竭。

2.淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连，肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。

3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，多见于4岁以下儿童，一般多为重症，可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部，小儿有这类皮疹的预后不良，皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔藓状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹，直径可达1cm以上，结节样红斑也很常见，尤其多见于女孩，常为此病的早期症状，皮疹可出现瘙痒。

4.眼症状 眼部病变可造成严重的视力障碍，角膜炎，虹膜炎，虹膜睫状体炎，葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见，偶出现视网膜炎或视网膜出血，泪腺偶被侵犯，可有多泪等症状，最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

5.唾液腺肿大 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎，面神经麻痹和发热，有“葡萄膜腮腺热”之称。

6.骨骼及关节病变 骨骼变化较多见于手足，但非常见症状，有轻度疼痛和运动受限，X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，腱鞘受累，但无骨质疏松改变，与类风湿关节炎不同，1岁以下婴儿极少发病，但其主要症状为关节炎，皮疹和眼部症状，很像类风湿性关节炎。

7.其他症状 如侵犯心肌或心包，可出现相应的症状，除肺源性心脏病外，常见心律失常，如侵犯肌肉，可出现肌萎缩或假性肥大，偶见神经症状出现颜面麻痹，亦可涉及内分泌腺体，如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等，儿童时期的结节病很少出现肾脏病变，仅偶见蛋白尿，脓尿，血尿或间断出现糖尿和颗粒管型，部分病儿出现高钙血症，其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系，有肾功能衰竭的多合并高钙血症，少数病儿有鼻塞，嘶哑，耳聋及夜尿。

根据多脏器浸润的临床症状和X线检查，若有肺部症状和皮疹，眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病，对可疑病例应做淋巴结，皮疹等活检，若见到非干酪样肉芽肿多可确诊，若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检，支气管肺泡灌洗，即使肺部病变不严重，灌洗液中可见大量的淋巴细胞，主要是T淋巴细胞，近年来做肺部扫描可发现胸部病变。

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