男子酗酒喝出马德龙病全球仅400多例

 

    【93913.com 】（来源：广州日报）还在说“小酒怡情，多饮伤身”？小心喝酒喝出“马颈”！广州番禺资深酒友宏叔，饮酒30多年，平均日饮白酒一斤半，一直以肝功能正常“没喝坏身体”为傲。没料到近十年来，外形突变，“脂肪瘤”让他生成一条“马颈”，难看之余今年连呼吸都困难起来。他最终被确诊患上马德龙病这一罕见病，全球报告病例400多例，当中九成以上与酗酒有关。

　　五旬怪阿叔 生成一“马颈”

　　宏叔今年53岁，一直身体不错，却不太出门。他有难言之隐——10多年前开始，家人发觉，宏叔外形在悄悄变化，刚开始是双侧耳后、颈侧及颈前部长有数个拇指大小的肿物，宏叔去了当地医院就诊，说是“脂肪瘤”，建议密切随访。由于自身感觉没什么影响，体检也只说有高血压而已，宏叔和家人就都没当回事。让宏叔不好过的是，日复一日下来，外形初现“马颈”、“牛颈”、“驼峰背”，异于常人的外貌伴随十几年，原本性格开朗的他，变得终日情绪低落。

　　不过，最终让宏叔下定决心搞清楚身体出了什么问题，是因为今年来，肿物增大速度明显加快，颈前部分如半个足球样大小，颈后部分则呈双球状隆起，单个比拳头还大。这不再仅是影响外观，宏叔出现头部仰俯转动困难、呼吸困难，最近就连吃饭吞咽都产生障碍，痛苦异常。

　　原来“马颈”是罕见马德龙病

　　日前，宏叔来到广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科就诊。检查确认，宏叔双侧耳后、颈侧、锁骨上窝及颈前部对称性长有大小不一的巨大团块状肿物。颈部的气管、两侧甲状腺都无法摸到。MRI提示，颈部肿大并双侧多发脂肪沉积，经过综合判断，宏叔的病最终被确认为“马德龙病”，也被称作多发性对称性脂肪增多症。

　　广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师傅向军介绍，与多种罕见病一样，马德龙病也没有非常明确的致病因素。经过仔细问诊，宏叔的病因露出蛛丝马迹——宏叔特别好酒，不仅饮酒史长达30多年，而且每天饮白酒量在1.5斤~2斤之间，“该病的确好发于30~90岁的成年男性，其中90%以上病例与酗酒有关。”傅向军说。

　　三次手术 “马颈”变回人颈

　　宏叔病情严重，危及生理功能，经与患者商议决定进行手术切除“马颈”。

　　不过，宏叔的手术难度很大，一方面是罕见病因素，另一方面是手术创面很大。傅向军解释，手术区域涉及颈动脉、颈静脉、甲状腺、面神经等多种重要器官，此外，区域内脂肪组织血管增生丰富，术中出血多，术后积血很可能压迫气管或造成感染，最危险的可能会造成脂肪栓塞，危及患者生命。

　　考虑了种种风险，医生最终为宏叔制定了一个三期的手术方案。经过风险重重的前后三次手术，宏叔终于解除了困扰十几年的巨型“马颈”，恢复人颈原形，宏叔的呼吸、吞咽等症状也消失殆尽，不日即可出院。

　　小资料：马德龙病

　　良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL) 又称为马德龙病（Madelung病），是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。