格林－巴利综合征有哪些表现及如何诊断？

　　一、其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

　　二、其具体临床表现为

　　1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍，危及生命。

　　2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，肢体感觉异常如木、刺痛感、烧灼感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。感觉确实较少见，呈手套袜子形分布。振动觉和关节运动觉通常保存

　　3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

　　4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

　　5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

　　三、GBS可有变异型，且目前报告逐渐增多。对变异型GBS的认识，有助于GBS的诊断，防止误诊。主要变异型GBS如下述：

　　1.Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的，其后国内报告逐渐增多。

　　2.共济失调型：孙世骥报告1例共济失调型GBS。主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替，跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。

　　3.肌束震颤型：许贤豪报告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

　　4.咽-颈-臂神经病型：初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。

　　5.截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。

　　6.双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

　　7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。

　　8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)，血钾在2～3mmol/L，心电图示低血钾，其他症状同GBS。单纯补钾无效。除上述各型外，还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等。

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