慢性淋巴细胞性白血病有哪些表现及如何诊断？

　　临床表现

　　典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

　　(一)淋巴结肿大 最常见(占70%)，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。

　　(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%)，轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。

　　(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)，溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。

　　(四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

　　T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。

　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。

　　诊断标准

　　1.慢性期

　　(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

　　(2) 血象：WBC>10X109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 　　(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞<10%。

　　(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。

　　(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。

　　2.加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：

　　(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。

　　(2) 脾脏进行性肿大。

　　(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。

　　(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。

　　(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。

　　(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。

　　(7) 出现ph以外的其他染色体异常。

　　(8) 对常用的治疗药物无反应。

　　(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。

　　注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF

　　3.急变期：具有下列之一者可诊断为本期

　　(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>20%。

　　(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>50%。

　　(3) 有髓外原粒细胞浸润。

　　此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

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