原发性免疫缺陷病应该如何治疗？

　　免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。牙齿有病需妥为修复。

 　　抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现，需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感，或者感染的是非常见微生物时，尤其必要在治疗前作咽喉，血液及其他培养。

　　持续预防性给予抗生素治疗，对于免疫缺陷常是有利的，尤其是当有突发摧毁性感染的危险(如Wiskott-Aldrich综合征，无脾综合征);或其他类型的免疫治疗不能奏效(如吞噬细胞缺陷)或无效(如无γ球蛋白血症的反复感染用γ球蛋白治疗无效);或者当有特殊感染(如细胞免疫缺陷时的卡氏肺囊虫病感染)的高度危险时。

　　抗病毒治疗，包括用金刚烷胺或金刚乙胺(rimantadine)治疗感染，阿昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹)，利巴韦林(ribavirin)治疗呼吸道合孢病毒。

　　免疫球蛋白(IG)是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法。这是一种含16。5%IgG和微量IgM，IgA的溶液，供肌肉注射或皮下注射，或是3%~6%的静脉注射液(IGIV)。常用量为200mg/kg[16。5%制品为1。4ml/kg，5%制品为400mg/kg(8ml/kg)]，分2或3次，用药2~5日，此后每间隔一个月再给予100mg/kg[16。5%制品为0。7ml/kg或5%制品为200mg/kg(4ml/kg)]。较小剂量无治疗效果。因为100mg/kgIgG仅使血清IgG浓度增加大约100mg/dl。某些病人需更大剂量或更频繁给药。一个部位的最大肌肉注射量成人为10ml，儿童为5ml，因而可能需要在不同部位作多点注射。某些抗体缺陷病人对常规剂量反应欠佳，可改为每月给予400~800mg/kg的较大剂量免疫球蛋白静脉注射可能有效，特别见于慢性肺部疾病。给高剂量IGIV的目的是使血IgG能达到正常水平(即>500mg/dl)。缓慢皮下注射IgG或10%IVIG每周间隔一次，已用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)。

　　血浆曾用来代替IG，然而因有传递疾病的危险，现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外，还含多种因子，因此对失蛋白肠病，补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。

　　其他疗法包括免疫增强剂(左旋咪唑，异丙肌苷);生物制品(转移因子，白介素，干扰素);和激素(胸腺激素)，治疗细胞免疫或吞噬细胞缺陷疗效有限。将牛腺苷脱氨酶与聚乙二醇相结合(PEG-ADA)作为酶置换对少数腺苷脱氨酶缺陷病人有效。

　　干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型，混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征)的病人，必须给予免疫抑制剂以确保移植成功。若不能获得匹配的同胞供者，则来自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在这种情况，移植前必须去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴细胞，可用大豆凝集素的凝集或用T细胞单克隆抗体成功地去除。另一方面，也可应用经国际骨髓移植登记的无亲缘关系但匹配的骨髓。也可从HLA匹配的同胞或HLA相容的库中取脐血作为干细胞的来源。这些特殊的操作只有在少数中心能够进行。

　　胎儿胸腺，培养的新生儿胸腺，胸腺上皮细胞和胎儿肝移植有时也成功，特别是用胎儿胸腺移植时对异常的DiGeorge综合征有效。

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