据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100。Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。本病发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意。