鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。