何杰金病应该如何治疗？

　　近年来，由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用，疗效有显著提高。早期诊断、治疗可能获得痊愈。

　　根据Kaplan等提出的治疗原则，可按五期治疗如下。

　　1、Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变，采用局部放射治疗。剂量与3～4周内给予30～40Gy，可使80%病儿的局部肿物得到控制，一般量大剂量为35Gy，仅个别病例需加大至40Gy。

　　2、Ⅱ期 纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗，剂量最好不超过30Gy，因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

　　3、其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ 除局部放射治疗外加用化疗。

　　4、Ⅲ期 以化疗为主，加用放疗。

　　5、Ⅳ期 以化疗为主，并对巨大的瘤块加用放疗。

　　对于Ⅰ期病变，亦可采用手术，术后再进行放射治疗。

　　在生长发育比较迅速的小儿时期，必须慎重地考虑治疗的副作用。由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育，甚至影响生长，因而在8岁以下的小儿，尽可能少用放疗以手术与化疗代替。脾切除应推迟至5岁以后。

　　对于病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期，或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期，应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案，如开始用化疗两个疗程，然后用放射治疗，此后再用化疗个疗程。

　　化学疗法 儿童时期常用的有效方案如下。

　　1、MOPP方案 是小儿时期最常用的方案，采用氮芥（mustargen）、长春新碱（oncovin）、甲基苄肼（procarbazine）和强的松四种药物联合治疗用药14天，休息14天为一个疗程，共用6个疗程。8岁以上小儿或年龄在8岁以下，其肿瘤发生部位不影响生长发育者，在两个疗程后，开始放射治疗，然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥（COPP），用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。

　　2、MVPP方案 上方案中的长春新碱以长春花碱（vinblastine）6mg/m2代替。

　　以上两种方案副作用较小，骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的，或单纯应用放射治疗而复发的，采用以上方案6个疗程后，约80%获得完全缓解。

　　若用以上方案效果不显著的，可试用其他药物联合治疗，如阿霉素（adriamycin）、博来霉素（bleomycin）、三嘹米唑胺（dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC）和氯乙环已硝脲（chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU）等。可根据病期，骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用。 　

  　一般于6个疗程完成后即可得到缓解，此时应继续维持治疗，将原方案的间歇期处长，如第1年每 2个月重复一个疗程，第2年每3个月重复一个疗程，第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗，尚有不同看法，有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后，停药的与加用维持治疗的，其缓解时间并无差别。

　　对于经过放射治疗而复发的病人，若骨髓可以耐受，则可应用MOPP或其他方案进行治疗，若仅淋巴结局部复发，或淋巴结外浸润又出现，但病人对化疗不能耐受，则再行局部放射治疗。

　　放射治疗与化疗合并应用，副作用较大。由于免疫抑制剂的应用，机体抵抗力低下，容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法，必要时输血或用抗生素治疗。 　　由于治疗时间的延长，应注意治疗晚期的继发病，在生长以发育迅速的阶段（＜岁或12～13岁）应用放射治疗，可导致生长速度减慢，膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞；纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下，亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的，有继发其他恶性肿瘤的可能性，尤其是复发后再接受治疗的病人。继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。

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