进行性面偏侧萎缩症有哪些表现及如何诊断？
2022/11/19 22:30:36 ('互联网')
进行性面偏侧萎缩症有哪些表现及如何诊断？
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见，起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊，额等处，以眶上部，颧部较为多见，起始点常呈条状，略与中线平行;皮肤干燥，皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”，病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额，眼眶，耳部，颧部，颊部，舌部，牙龈等组织萎缩，偶尔可波及对侧面部，头盖部，颈部，肩部，或累及身体其他部位，部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩，皱褶，常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨，额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化，虹膜色素减少，眼球内陷或突出，眼球炎症，继发性青光眼，面部疼痛或轻度病侧感觉减退，面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展，面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化，累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短，乳房变小，腋毛变稀少，脏器变小等，但肌力正常，有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变，当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部，颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。
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