小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些表现及如何诊断？

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小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些表现及如何诊断？

2022/11/19 23:16:58 ('互联网')

小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些表现及如何诊断？

HSP可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期，男性较女性多见，常有阳性家族史，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫，首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯尤显困难，体检可发现双下肢剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝震挛阳性，病理征阳性，多数患儿可有弓形足，部分患儿有深感觉障碍。

临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，合并脊髓外损害者称为复杂型HSP，少数患者开始表现为单纯型，数十年后出现脊髓外受损。

1.单纯型HSP 较为常见，1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。

(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。

(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病，AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

2.复杂型 XR-HSP发病年龄一般为3～5岁，均为男性，除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现，根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)，常见的复杂型HSP有下述8型。

诊断的依据如下：①发病年龄多在10～35岁，可有家族史，

②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力，③可伴有视神经萎缩，视网膜色素变性，小脑性共济失调，智力低下，肌萎缩等，④脑CT和(或)MRI多属正常。