皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些表现及如何诊断？

皮肤黏膜淋巴结综合征有哪些表现及如何诊断？

1.主要临床表现 川崎病是一个急性发热性疾病，临床上可分为急性期，亚急性期和恢复期，常为自限性，

①急性发热期：常持续1～2周，其特点为发热，结合膜感染，口腔黏膜红斑，手足红肿，发疹，颈淋巴结肿大，无菌性脑膜炎，腹泻，肝功异常，此期可有心肌炎心包积液，冠状动脉炎，

②亚急性期：发热起始1～2周后，皮疹及淋巴结肿渐消退，可有烦躁不安，厌食或黏膜感染，本期的特征为脱皮，血小板增多，冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生，

③恢复期：在起病后的6～8周，所有临床症状消失，直至血沉恢复正常。

(1)发热：全部患者均有发热，可呈稽留热或弛张热，常持续5天以上，但多数患者发热可在3周内消退，体温也可以自然缓慢下降，重症者也可长期持续发热，呈双峰热，三峰热，病重患者可猝死于冠状动脉病变，川崎病以突然发热起病，有时有感冒样前驱症状，有时无任何前驱症状，通常为弛张热或稽留热，可高达39℃以上，若不治疗常可持续1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗，1～2天常可退热，应用抗生素对发热无明显影响。

(2)肢端改变：急性期，从手，足背部到指(趾)末端均呈对称性，弥漫性非凹陷性水肿，手掌，足底和指(趾)末端有红斑，自发病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑，该特点可作为诊断依据，指(趾)甲变化即“川崎横沟”，可随指(趾)甲的生长而向末端移行，发病后10～12周横沟可达末端，进一步发展即可消失，这种体征可见于所有病例。

(3)皮疹有荨麻疹，猩红热样皮疹和幼儿急疹等多型性皮疹，个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑，一般无瘙痒感，皮疹以躯干为多，也可见于颜面及四肢，在卡介苗注射部位可明显发红充血，皮疹多于发病后第3天开始出现，可持续1～10天不等，愈合后无色素沉着。

(4)黏膜改变：自发病早期到第10天，口唇严重充血，呈红色，如涂胭脂样，高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂，这是本病特异性改变，口腔，咽部和舌黏膜也可出现充血，但咽部无脓栓和假膜，舌部由于充血可呈草莓状，酷似猩红热之舌象，亦称“草莓舌”。

(5)眼部表现：眼结膜充血，尤以球结膜充血明显，发生率也高，可于发病后第3～6天出现，到第2周时消失。

(6)非化脓性淋巴结病：大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大，呈单侧或双侧性，为一过性淋巴结肿大，以发病后第5天最明显，有局部压痛，但见不到化脓征象，肿大的淋巴结内小动脉有内膜，中膜炎，血管周围结缔组织高度水肿，有明显的炎性细胞浸润，血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。

2.心血管系统的表现 心脏受累为本病的主要特点，在急性期80%以上病人有心肌炎症状，心肌炎可在第1周出现，表现为心脏杂音，奔马律，心音遥远，心电图检查显示P-R延长，STT改变，R波电压低，胸X像显示心脏增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致，急性期末心肌心包炎可引起心包渗出，心包渗液一般较少，可自行消散，很少引起心包填塞，在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭，在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致，心瓣膜炎少见，受累瓣膜主要是二尖瓣。

约20%～25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变，发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张，患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成，后者通常在3～4周时达高峰，动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤，内径为5～8mm者被称为中动脉瘤，大于8mm者被称为大动脉瘤，急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症，小动脉瘤可能消退，大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄，致心肌缺血，在儿童心肌梗死比成人多见，可发生于睡眠或休息时，主要症状有休克，呕吐，不安，年长儿常有腹痛，胸痛，川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变，发热大于16天，热退48h后又复发热，有Ⅰ度房室传导阻滞，心律紊乱，心脏大，血小板低，血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。

川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉，未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎，较常受累的动脉有肾，卵巢，附睾，肠系膜，胰腺，髂部，肝，脾及腋动脉，这些病例一般都有冠状动脉瘤。

3.其他临床表现 急性期胃肠并发症包括腹痛，呕吐和腹泻，胆囊水肿，轻度黄疸，有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。

在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安，约1/4有无菌性脑膜炎，脑脊液白细胞25～100个/ml，以淋巴细胞为主，糖正常，蛋白稍高，此外尚有耳鼓膜充血，眼色素膜炎，在亚急性期虽然发热，皮疹，淋巴腺病已消退，但结膜充血，烦躁不安和厌食仍持续存在，神经并发症有面神经轻瘫，癫痫发作，共济失调，偏瘫等。

关节炎和关节痛约占1/3，急性期多为小关节受累，负重的大关节受累多在病后第2～3周，一般持续2周，也可长达3个月，早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主，晚发者滑膜液中白细胞较少，其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎，肌炎和无菌性股骨头坏死。

泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿，阴茎异常搏起，睾丸-附睾炎，膀胱炎，前列腺炎，急性肾功能衰竭，间质性肾炎和肾病综合征。

肺炎的临床症状多不明显，但X线可见肺炎改变。

4.少见的临床表现 末梢坏疽是少见又严重的并发症，由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初发生，多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿，常伴巨型冠状动脉瘤，或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉)，虽然可用水杨酸类，静脉输入丙种球蛋白，前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗，有相当一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。

诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变，即可诊断为本病。

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