小儿硬皮病有哪些表现及如何诊断？

小儿硬皮病有哪些表现及如何诊断？

1.起病常隐袭。

2.皮肤，黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指，面部，后向躯干蔓延，经历水肿期(皮肤变厚，紧张，苍白和皮温降低)，硬化期(皮肤增厚，变硬如皮革，呈蜡样光泽，面部呈假面具状，皱纹消失和张口困难)，最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)，黏膜(如口腔，阴道黏膜)可硬化，萎缩。

3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。

4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解，吸收而缩短，肌肉无力和萎缩。

5.消化系统 食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。

6.肺脏 间质性肺炎，纤维化，通气，换气功能受损。

7.心脏 心脏增大，心力衰竭，心包炎，心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

8.肾脏 约17%受累，蛋白尿，血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压，进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。

9.其他 发热，多发性神经炎等。

10.分型

(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好，此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化，雷诺征，食管运动功能障碍，硬指和毛细血管扩张)。

(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。

(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：

1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变亦见于整个四肢，面颈，躯干(胸腹)。

2.次要指标

(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄，丧失。

(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索，结节，密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。

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