妊娠合并淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

妊娠合并淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

淋巴瘤早期可无明显全身症状，仅表现为淋巴结肿大，多为无痛性，进行性淋巴结肿大，淋巴结质硬，粘连融合一起，尤其是以表浅的颈部，腋下和腹股沟淋巴结肿大最为常见，疾病进展可出现畏寒，发热，夜间盗汗，消瘦，乏力，厌食，瘙痒等症状，妊娠时由于腹部增大，正确观察腹部情况困难，从而影响了对病情及分期的估计。

ML的临床分期近30年来已趋向统一，原用1965年Rye会议制定的分期，于1971年Ann Arbor会议进行了修改，将其分为4期，并根据有无全身症状将每一期分为A，B2组，1989年在英国Cotswold对Ann Arbor分期作了进一步修订，目前认为是比较简单易行的分期方法。

1.Ann Arbor临床分期(1971)

Ⅰ期：侵及1个淋巴结区(Ⅰ)，或侵及1个单一的结外器官或部位(ⅠE)。

Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅡE)。

Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧(Ⅲ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。

Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。

器官的侵犯统一分为：A.无症状，B.无原因的发热>38℃，连续3天以上者，盗汗，6个月内无原因的体重下降10%者。

2.Cotswold分期(1989)

Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯1个淋巴组织(如脾脏，胸腺，韦氏环)。

Ⅱ期：侵及2个或2个以上的淋巴结区，均位于横膈的一侧(如纵隔为1个部位，一侧的肺门淋巴结是1个部位)，解剖部位的数目，应详细标明，如写为Ⅱ2Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧。

Ⅲ1：有或无脾门，腹腔或门脉区淋巴结受侵。

Ⅲ2：有主动脉旁，髂部，肠系膜淋巴结受侵。

Ⅳ期：淋巴结以外的部位(S)受侵犯，称之为E。

A：无全身症状。

B：不明原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗，在半年以内不明原因的体重下降10%。

X：大瘤块，大于纵隔宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直径>10cm者。

E：单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结或淋巴组织直接相连的器官，组织时，不记录为Ⅳ期，应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连的皮肤，记录为“ⅠE”)。

CS：临床分期。

PS：病理分期。

恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，X线检查及病理学检查，但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型，病理学检查是必不可少的。

诊断性治疗，在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦，乏力或不明原因的低热;或个别情况下有的人淋巴结肿大，因顾虑取活检造成播散，而进行诊断性放疗，但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。

1.诊断标准

淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。

Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞，体积大，胞质丰富，核染色质浅，至少应有2个核小叶或核仁(若为单个核者，称为Hodgkin’s细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性，根据其他的病理特点，通常将HL分为4种亚型：结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型;在WHO分类中，又提出另一亚型：结节性淋巴细胞为主型，其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞的变异型。

NHL的基本病理特点为：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织所取代;增生的淋巴细胞呈异型性;肿瘤细胞侵及淋巴包膜，根据肿瘤细胞的形态学，免疫学和分子生物学的特点，NHL可被分为很多亚型，目前国际上广为采用的分类方法为REAL分类法和WHO分类，国内则习惯应用1982年美国的“工作方案”。

淋巴瘤确诊后，应根据Ann Arbor标准作出疾病分期。

2.诊断评析

淋巴瘤的诊断依靠病理学检查，取得足够，合适的病理标本是正确诊断的首要条件，通常伴有浅表淋巴结肿大者，可常规进行淋巴结活检，纵隔或腹腔内淋巴结肿大，而缺少浅表淋巴结肿大者，则需要剖腹术或开胸术获取标本，当深部淋巴结融合成巨块，以Tru-Cut针穿刺效果也相当满意，仅有脾脏肿大，临床高度怀疑淋巴瘤时，应及时行脾切除术，术中同时做肝活检，以得到更多的诊断依据，肝脏病变时，可在CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需要的肝组织。

胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。

少数NHL在疾病早期表现为发热，黄疸，肝功能异常，全血细胞下降或神经-肌肉症状，没有明确的瘤块或存在穿刺术，活检术的禁忌证，此时骨髓检查十分重要，骨髓穿刺和活检同时进行，必要时需重复数次，而且尽可能做染色体，免疫表型和基因重排等新技术检测，以早日明确诊断。

典型的淋巴瘤诊断并无困难，但临床医师应对疾病的病变范围及分期给予足够重视，当通过病理学检查确诊为淋巴瘤后，一定要做骨髓检查，胸腹CT;尽量进行全胃肠钡餐造影，超声检查虽然价廉，易行，但重复性较差，缺少长期保存的图像，仅适于初筛检查和治疗后随诊。

淋巴瘤的分期是制订治疗方案的重要依据，在HL时尤为如此，目前国际采用Ann Arbor分期标准(1971，1989年Cotswald修订)主要适用于HL，对NHL，这一分期标准并未能很好地预测疾病的预后，因此，可据以简约地作出大致分期即可，在应用Ann Arbor分期时，常遇到的一个问题是：当有结外器官(或组织)受累，如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)?对此文献中并无详细描述，可以理解为整个器官肿大而影像学不能区分出单一病灶时，为弥漫性病变。

淋巴瘤是一组异质性的疾病，根据其病理特点，除了分为HL和NHL两大类外，每一类中又有很多亚型，全世界的病理学家经过了半个世纪的努力，制订了多种分型标准，1994年逐渐统一为REAL方案，在REAL方案的基础上，2000年WHO提出了WHO分类法，WHO分类法依据形态学，免疫学和遗传学所提供的资料，强调每一种亚型可能成为一种独立的疾病，而且确定亚型不是凭借个人或小组的经验，应获得世界范围内的广泛承认，WHO申明：随着技术的进步和学者对淋巴瘤更深入的了解，WHO分类法将不断修订，完善。

曾经有些医师认为：淋巴瘤亚型分类过于繁琐，对临床治疗没有什么价值，但是已有越来越多的证据表明：不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法，例如，胃MALT淋巴瘤若与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效;惰性B细胞淋巴瘤适用单克隆抗体;ALK- 的间变性大细胞淋巴瘤应及早进行自体造血干细胞移植，因此，我国的病理学家和临床医师应学习，接受这一分类法，并积极参与其进一步的修订。

一般说来，除非有特殊指征(例如有的患者肿块较大，或有长期发热，在手术前给予几天的放疗或化疗以创造手术切除的条件)，不宜进行这种诊断性治疗，原因是：

①现有的放疗和化疗都不是对恶性淋巴瘤的特异性治疗对炎症，结核和其他肉芽肿，肿瘤等也都有抑制作用，所以事实上不能用这些治疗来鉴别疾病的性质，反而因掩盖矛盾使诊断更为混乱，甚至有时再取活检也因组织一片坏死而无法作出明确诊断，给以后的治疗带来困难，

②放疗以及现有的大部分化疗药物，都具有免疫抑制作用，可给患者带来相反的效果，促使隐匿的感染发展，

③放疗和化疗的近期和远期影响(如皮肤反应，骨髓抑制，对儿童骨发育的影响等)对患者不利。

对已确诊的恶性淋巴瘤患者，在治疗后的观察期间，有时发热或个别淋巴结肿大，也不能都不加思考地归究为“复发”，而应当寻找可能的其他原因，这类患者在恢复期由于疾病本身和长期治疗的影响，免疫功能常较低，易罹患感冒或一般炎症，所以也较易发热或有某一部位的淋巴结肿大，如果处理不当，再次给予化疗，可给患者带来很大的危害，我们曾报告(1978)1例HD患者，经过治疗后曾有一阶段很好，但后来持续发热，双肺门有放射状阴影，经各种抗感染及抗真菌治疗无效，因此怀疑为HD复发，侵犯肺部而给予化疗，但后来尸检证实为结核，未找到残存的HD，另一例年轻患者，因进行性呼吸困难，发绀，上半身水肿而急症入院，胸透见中纵隔有巨大阴影，诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴有上腔静脉压迫征，当即给予氧吸入及氢化可的松和氮芥治疗，次日患者明显缓解，可自由活动，摄X线胸片后诊断如前，经过一阶段化疗后即改做放疗，但阴影稍缩小后即不再继续缩小，经讨论后，开胸探查证实为结核，这些教训都可引以为戒。

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