肺泡微结石症是由什么原因引起的？

肺泡微结石症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病病因迄今未明，患者无肺部慢性感染史，过敏史或职业史，推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙，磷指标在血液检查时均正常，是否是因病毒感染引起肺泡局部钙，磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒，Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关，国外报道一组25例，发生于5个家庭;国内报道1组27例，发生于10个家庭，均为同胞兄弟姐妹，目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%;国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%，其中有的系近亲结婚，1967年，Oneill研究本病家族亲缘关系时，提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传，推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍，碳酸酐酶异常，pH升高，有利于肺内钙，磷盐的沉积而形成结石，但此结论尚无更多的根据，根据分子遗传学的理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序，本病肺泡内产生广泛性钙，磷小体沉积，可能因某一组生化调控基因“失控”所致，如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代，本病可能是先天性肺内钙，磷代谢异常性疾病。

(二)发病机制

本病主要侵犯肺脏，镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克，从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉，切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石，沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石，镜下检查：微结石的直径0.02～3mm，30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化，单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗，结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐，结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润，早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

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