肾淀粉样变性应该做哪些检查？

2022/11/19 23:28:29 ('互联网')

肾淀粉样变性应该做哪些检查？

1.尿液检查可见尿蛋白，尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿，而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%，偶见镜下血尿，尿沉渣有颗粒或脂肪管型。

2.血液生化检查可见纤维蛋白原减少，纤溶亢进及凝血因子缺乏，外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累，重者可见肝功异常，出现黄疸少见。

3.约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白，免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与κ链和λ链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

4.测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性，在类风湿关节炎，溃疡性结肠炎，结核，肿瘤，及慢性感染急性期时，SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高，故SAA高低可用以区别感染是否活动期，SAA>0.2μg/ml见于活动炎症，感染控制后SAA水平降低，长程透析患者有骨病表现时，血中β2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

1.病理学检查病理学检查是确诊的最可靠方法，内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高，蛋白尿明显者，肾脏活检阳性率接近为100%，肾活检后易出血，但不如肝活检出血严重，故目前认为肾活检较肝活检更为可取，已成为诊断肾淀粉样变性病的主要手段，肝活检阳性率低，仅为50%，有导致大出血的危险，应慎重，骨髓活检的阳性率约为50%，直肠黏膜活检取材要深，应包括黏膜的固有层，阳性率为73%，在AL，或AA型淀粉样变性病，抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积，诊断阳性率为70%～80%，其他可能的组织检查部位有牙龈，皮肤(低敏感性)，胃黏膜和小肠，通过内镜下刷擦细胞学和活检，可提高胃检查的阳性率，腕管放松后切除的滑膜组织肯定是阳性的，但通常这些组织不作诊断评价。

活检标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色，AA蛋白对高锰酸钾敏感，与刚果红之亲和力小，着色试验为阴性，而AL蛋白与刚果红之亲和力大，着色试验为阳性，故可用此法鉴别病变系由AA蛋白或AL蛋白所致，故有助于区分原发性与继发性淀粉样变性。

骨活检是早期诊断Aβ2-M沉积于骨的最好方法，高锰酸钾-刚果红染色为阳性，而在AA或AF淀粉样蛋白则染色阴性有助于鉴别诊断，电镜下如见到排列弯曲不规则，直径为8～10nm的淀粉样纤维则可确诊。

(1)光学显微镜检查：原发性与继发性淀粉样变性病的肾脏组织学表现是相似的，早期肾小球的变化不明显，只根据特殊的染色作出正确诊断，在肾小球膜，外周毛细血管壁和血管的沉积物，用刚果红染色呈砖红色，在偏光显微镜下为苹果绿色双析光现象，苏木精-紫罗兰染色呈变色现象，硫黄素-T染色在紫外线下可见荧光，在直肠，叶间血管，小动脉，集合管和细胞间质，应用厚片可观察到相近的淀粉样沉积物，细胞间质的沉积物可能与小管功能不全有关，如肾性糖尿或损害小管重吸收HCO3-。

在HE染色片上，肾小球膜表现为一种凝固的嗜曙红的物质，随着病情的加重，肾小球变成少细胞和被淀粉样沉积物所代替，在此阶段，标准光学显微镜下，不易区分糖尿病肾小球硬化症，轻链沉积病和非特异性慢性肾小球肾炎，在一些患者，毛细血管壁明显增厚，银染色阳性呈钉状，为假特发性膜性肾病，在家族性Ostertaag变体病中，淀粉样沉积物周围有巨细胞，肾小管内有淀粉样管型。

(2)荧光免疫检查：其表现各异，但最常见的是在毛细血管内和肾小球膜发现对Ig，轻链和C3弱染色的无定形团块，Gallo等应用荧光免疫检查和抗Ig血清，抗轻链蛋白血清和抗AA蛋白血清进行鉴别AA和AL型，其他蛋白包括白蛋白及纤维蛋白原，也在沉积物中发现，荧光免疫检查的表现对诊断没有足够的特异性，而在原发性淀粉样变性病的沉积物中，可发现相应的轻链。

(3)电镜检查：超微结构的表现对淀粉样变的确诊有重大的价值，其特征的病变是见直径为8～10nm细纤维呈杂乱或成束排列，由于其缺乏周期性，因而很易与胶原纤维鉴别，其可出现在肾小球膜，上皮下或内皮下的基底膜内，轻微病变时，只有肾小球膜受累，随着病情的加重，淀粉样纤维沉积之处的毛细血管壁也受累，在内皮下偶尔有针刺状排列的沉积物，一组研究认为纤维状的淀粉样沉积物很可能是由AA型淀粉样变组成，颗粒状淀粉样沉积物很可能是由AL型组成。

2.刚果红试验此法可用以间接区分淀粉样AA蛋白及AL蛋白，为简便易行的辅助诊断试验，淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后，再加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红亲和力大，故刚果红着色且不易褪色，但AA蛋白与刚果红亲和力差，故用刚果红染色则不易着色，注入一定量的刚果红后，正常人1h吸收率为10%，肾小球肾炎1h吸收率为20%，肾病时为40%，而肾淀粉样变者，20min吸收率为30%，如1h吸收率大于60%为阳性，对早期原发性淀粉样变性病的诊断意义不大，因早期受累脏器的淀粉样物质沉积少，对刚果红的吸收少，故常为阴性结果，此外，肝病血清白蛋白低时影响吸收率;大量蛋白尿者计算吸收率时应排除尿中吸收的刚果红的量，该方法可靠性较差，现已很少应用。

3.淀粉样蛋白的氨基酸序列分析淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。

4.其他检查

(1)X线腹部平片，超声波检查或静脉肾盂造影：如见肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。

(2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。

(3)放射性核素扫描：已应用来确定淀粉样变性，99mTc-dimercaptosuccinate

(9mTc-DMSA)可被近端肾小管重吸收，当肾小管及肾间质受累时，近端小管重吸收功能减退，对99mTc-DMSA的摄取减少，但缺少分析的敏感性而不用，应用123I标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变，有很好的前景，有报道静脉内注射放射性β2-M来检测包含β2-M的淀粉样变。

(4)二维超声心动图在确定心脏的淀粉样变性有高的敏感性。